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La neuromyélite optique de Devic (DNMO)

 

Maladie grave du système nerveux central longtemps confondue avec la sclérose en plaques. Inflammation démyélinisante (la myeline est la gaine qui entoure les nerfs) , elle touche la moelle épinière et le nerf optique de manière soudaine ou par poussées.

Rare, elle concerne une personne sur 100 000, moins de 1% des pathologies inflammatoires du système nerveux central (j’aurais préféré gagner au Loto ). Il manque donc des données épidémiologiques, d’autant que certaines personnes atteintes ont pu être diagnostiquées SEP.

Elle est particulièrement fréquente en Asie, au Japon et surtout dans les Antilles françaises. Actuellement, la recherche pense toutefois que les cas observés au Japon sont ceux d’une autre maladie.

L'âge moyen de début est estimé à 40 ans mais des formes pédiatriques sont possibles. Elle touche majoritairement les femmes ( un homme pour trois femmes).

Depuis sa première description en 1894 par Eugène Devic, sa relation avec la sclérose en plaques (SEP) reste controversée, SEP dont elle a été très longtemps considérée comme une forme particulière. Cependant, des travaux récents ont mis en évidence des différences épidémiologique, immunologique et anatomopathologique .

Sur le plan clinique, la maladie de Devic se caractérise par des poussées évolutives de :

Névrites optiques rétro-bulbaires (NORB) uni- ou bilatérales, souvent plus sévères que celles décrites dans la SEP, et

Myélites transverses aiguës (MTA) s'exprimant cliniquement par l'association de troubles moteurs, de troubles sensitifs et de troubles sphinctériens, là aussi parfois extrêmement sévères, pouvant engager le pronostic vital.

Ce qui signifie que la personne atteinte peut perdre très rapidement ou sur plusieurs années la vue, ses fonctions motrices des membres supérieurs, inférieurs , la sensibilité, devenir incontinente

Les symptômes  peuvent apparaître ensemble ou isolément, la maladie s’installant petit à petit, sur des années ou très subitement.

Elle est écartée quand les lésions portent sur d’autres zones que la moelle épinière et le nerf optique. L’imagerie cérébrale doit également être normale tout au moins au départ ; un biomarqueur sérique découvert récemment a permis de montrer des lésions encéphaliques.

L'élément le plus caractéristique sur l'IRM médullaire est la présence d'une lésion qui s'étend longitudinalement sur 3 segments vertébraux ou plus (et non éparpillé comme dans la sep)

nmo fig1 fr

L'étude du liquide céphalo-rachidien  diffère également entre SEP et DNMO, certaines données étant spécifiques à la DNMO, d’autres plus fréquentes dans la sep, quelques unes peuvent même disparaitre dans la DMNO avec le temps.

Dans environ la moitié des cas , il existe des anticorps spécifiques circulant dans le sang.

Sans traitement adapté, l'évolution est le plus souvent rapidement péjorative et conduit à la cécité et/ou à un handicap moteur majeur (pour la moitié des patients après 5 ans d'évolution en moyenne). Mais à la différence de la SEP, ce handicap est une conséquence directe des poussées et non d'une phase progressive.

Les interférons utilisés contre le sclérose en plaques sont inefficaces contre le maladie de Devic.

Dans un premier temps, le traitement consiste en une corticothérapie à forte dose ( jusqu’à 5g). En cas d’échappement, il y a des chimiothérapies ( Andoxan,  mitoxantrone), l’échange plasmatique.

La prévention des récidives repose sur une immunosuppression prolongée avec des résultats encourageants, notamment Cellcept (2 g par jour)

Son origine est inconnue: génétique? environnementale? infectieuse? Il est possible qu'elle soit multi- factorielle.

 Cette maladie est encore méconnue de nombreux médecins et certaines informations, sur Internet notamment ne sont pas toujours fiables. Soyez prudents.

 Adresse d'un forum qui lui est consacré: http://vivre-avec-devic.exprimetoi.net

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